41歲的馮某兩個多月前突然變得目光呆滯、反應遲鈍,而且胡言亂語、肢體抽搐、精神異常癥狀越來越嚴重,到中山大學附屬第五醫院(中大五院)就診。
入院后,醫生發現該患者除了持續癲癇、嚴重精神癥狀合并肺部感染外,還伴有呼吸功能障礙。經過病史詢問、完善神經系統查體和腦脊液自身免疫性腦炎抗體檢測后,他被明確診斷為自身免疫性腦炎(抗NMDAR型)。
與一般的腦炎不同,自身免疫性腦炎是由于人體內產生了“攻擊”自身腦組織的特異性抗體,抗NMDAR型腦炎就是自身免疫性腦炎的一種,屬于神經重癥疾病,可表現為精神行為異常、癲癇、認知障礙等神經系統功能障礙。
據醫院神經內科畢方方主任介紹,口面不自主運動是抗NMDAR型腦炎的特征性臨床表現。經過個體化治療,患者恢復了意識,癲癇癥狀得到有效控制,可正常交流,精神癥狀明顯改善,沒有發生后遺癥,現已康復出院。
據了解,NMDAR(N-甲基-D-天冬氨酸受體)廣泛分布在人體杏仁核、丘腦下部、海馬等部位,病毒感染誘導產生針對NMDAR的自身抗體,誘發機體自身免疫反應,損傷腦部相應部位,是導致患者癲癇持續狀態、精神癥狀及記憶力下降的原因。
畢方方主任提醒大家,抗NMDAR型腦炎患者病情兇險,一旦出現癲癇持續狀態往往較難治療,還可能出現精神錯亂、昏迷、呼吸衰竭癥狀,甚至死亡。因此,除了抗癲癇及對癥治療外,要盡可能明確病因,合并應用多種免疫治療才能有效控制病情。(許晴晴 圖 姜鑫)